Tratamiento ortopédico de las extremidades en pacientes con síndrome de Morquio A / Orthopedic management of the extremities in patients with Morquio A syndrome

#sindrome de Morquio A #Morquio A syndrome

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25001525
http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11832-014-0601-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4128951/
De:
White KK1, Jester A, Bache CE, Harmatz PR, Shediac R, Thacker MM, Mackenzie WG.
J Child Orthop. 2014 Aug;8(4):295-304. doi: 10.1007/s11832-014-0601-4. Epub 2014 Jul 8.
Todos los derechos reservados para:
© Springer International Publishing AG, Part of Springer Science+Business Media

Abstract

BACKGROUND:

Musculoskeletal involvement in Morquio A syndrome (mucopolysaccharidosis IVA; MPS IVA) contributes significantly to morbidity and mortality. While the spinal manifestations of the disorder have received considerable attention in the literature, there have been few reported studies to date to guide the management of the orthopedic problems associated with the lower and upper extremities.

PURPOSE:

The objective was to develop recommendations for the management of the extremities in patients with Morquio A syndrome.

METHODS:

A group of specialists in orthopedics, pediatrics and genetics with experience in the management of Morquio A patients convened to review and discuss current clinical practices and to develop preliminary recommendations. Evidence from the literature was retrieved. Recommendations were further refined until consensus was reached.

RESULTS AND CONCLUSIONS:

This present article provides a detailed review and discussion of the lower and upper extremity deformities in Morquio A syndrome and presents recommendations for the assessment and treatment of these complications. Key issues, including the importance of early diagnosis and the implications of medical therapy, are also addressed. The recommendations herein represent an attempt to develop a uniform and practical approach to managing patients with Morquio A syndrome and improving their outcomes.

Resumen 

ANTECEDENTES:

Participación del sistema musculoesquelético en el sindrome de Morquio A (IVA mucopolisacaridosis, MPS IVA) el cual contribuye de manera significativa a la morbilidad y la mortalidad. Aunque las manifestaciones de la columna vertebral de la enfermedad han recibido considerable atención en la literatura, se han realizado pocos estudios publicados hasta la fecha para orientar la gestión de los problemas ortopédicos asociados con las extremidades inferiores y superiores.

PROPÓSITO:

El objetivo era desarrollar recomendaciones para el manejo de las extremidades en pacientes con síndrome de Morquio A.

MÉTODOS:

Un grupo de especialistas en ortopedia, pediatría y genética con experiencia en el manejo de los pacientes de Morquio A convocados para revisar y discutir las prácticas clínicas actuales y desarrollar recomendaciones preliminares. Se recuperó evidencia de la literatura. Las recomendaciones se perfeccionaron aún más, hasta que se llegó a un consenso.

Resultados y conclusiones:

El presente artículo ofrece una revisión detallada y discusión de las deformidades de las extremidades inferiores y superiores en el síndrome de Morquio A y presenta recomendaciones para la evaluación y el tratamiento de estas complicaciones. Las cuestiones clave, incluida la importancia del diagnóstico precoz y las implicaciones de la terapia médica, también se abordan. Las recomendaciones en este documento representan un intento de desarrollar un enfoque uniforme y práctico para el manejo de pacientes con sindrome de Morquio  y mejorar sus resultados.

#sindrome de Morquio A #Morquio A syndrome

PMID:

 

25001525

 

[PubMed] 

PMCID:

 

PMC4128951

 

Free PMC Article